Neonatal jaundice is one of the most common clinical findings in the neonatal period. In neonatal pathological jaundice, the causes of hyperbilirubinemia caused by erythrocyte destruction should be considered and evaluated in terms of hemolytic jaundice. In neonatal period, hemolytic jaundice is mostly caused by ABO and Rh incompatibility but less frequently it can caused by subgroup incompatibility and hereditary spherocytosis. Subgroup incompatibility can cause hemolytic disease from mild hyperbilibinemia to severe enough to require exchange transfusion. Hereditary spherocytosis is usually diagnosed later. However, presence of a family history and detecting an abnormality in erythrocyte morphology in the blood smear may enable diagnosis in the first few weeks. We report the case of neonate presented close to exchange level hyperbilirubinemia on the 7th day of life and diagnosed anti-E subgroup incompatibility and hereditary spherocytosis and successfully treated with intensive phototherapy and intravenous immunoglobulin without the need for exchange transfusion.
Keywords: Minor blood group incompatibility, hereditary spherocytosis, newborn, jaundiceYenidoğan sarılığı, yenidoğan döneminde en sık görülen klinik bulgulardan biridir. Yenidoğanın patolojik sarılığında öncelikle eritrosit yıkımına bağlı hiperbilirubinemi nedenleri düşünülmeli ve hemolitik sarılık açısından değerlendirilmelidir. Yenidoğan döneminde hemolitik sarılık çoğunlukla ABO ve Rh uygunsuzluğuna bağlı görülmekle birlikte daha nadir olarak subgrup uygunsuzluğu ve herediter sferositoz nedeniyle de karşımıza çıkabilir. Subgrup uygunsuzluğu hafif hiperbilir binemiden kan değişimine ihtiyaç gösterecek kadar şiddetli hemolitik hastalığa neden olabilmektedir. Herediter sferositoz ise genelde daha geç dönemde tanı konur. Ancak aile öyküsünün olması, periferik yaymada eritrosit morfolojisinde anormallik saptanması ilk birkaç haftada tanı konmasını sağlayabilir. Yaşamının 7. gününde exchange sınırında hiperbilirubinemi ile başvuran anti-E subgrup uygunsuzluğu saptanan, herediter sferositoz tanısı alan ve yoğun fototerapi ve intravenöz immünglobulin ile kan değişimine ihtiyaç duyulmadan başarılı şekilde tedavi edilen bir yenidoğan olgusu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Anti-E subgrup uygunsuzluğu, herediter sferositoz, yenidoğan, sarılık