Hipofiz sapı kesinti sendromu, adenohipofiz hormonlarının yetmezliği ile karakterize
nadir görülen bir hastalıktır. Klinik prezentasyon genellikle çocukluk çağı
veya ikinci dekadda olur. Hormonal yetmezlik şiddeti değişkendir. İzole görülebildiği
gibi hipofiz dışı anomaliler ile birlikte olabilir. Manyetik rezonans görüntüleme
bulguları hipofiz sapının yokluğu, adenohipofizin yokluğu veya normalden
küçük olması ve nörohipofizin yokluğu veya ektopik yerleşimi şeklinde kabul
edilmektedir. Hipofiz sapı varlığını ve morfolojisini değerlendirmede kontrastlı
inceleme esastır. Klinik bulguların varlığında hipotalamo–hipofizer bölgenin manyetik
rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi tanı için gereklidir. Erken tanı
alan olgular hormon replasmanı ile normal yaşantılarını sürdürebilir. Bu makalede
hipofiz sapı kesinti sendromunu ve manyetik rezonans görüntüleme bulgularını
bir olgu üzerinden sunmayı amaçladık.
Pituitary stalk interruption syndrome is a rare disease characterized by a deficiency
of adenohypophyseal hormones. Clinical presentation usually occurs in
childhood or in the second decade of life. The severity of hormonal deficiency is
variable. It may be isolated or be accompanied by extra–pituitary anomalies.
Magnetic resonance imaging findings are considered as an absent pituitary stalk,
absent or smaller adenohypophysis, absent or ectopic neurohypophysis.
Contrast-enhanced imaging is essential in evaluating the presence and morphology
of the pituitary stalk. In the presence of clinical findings, evaluation of the
hypothalamic–pituitary region using magnetic resonance imaging is necessary
for diagnosis. Early diagnosed cases can maintain their normal lives with hormone
replacement. In this article, we aimed to present pituitary stalk interruption
syndrome and its magnetic resonance imaging findings with a case presentation