Öz
Perimembranöz ventriküler septal defekt ve diskret membran rezeksiyonu ameliyatı geçiren 7 yaşındaki bir hastada, ameliyat sonrasında tam atriyoventriküler blok gelişmiş ve bu nedenle epikardiyal pacemaker implante edilmiştir. Epikardiyal pacemaker’in ömrünün sonuna gelmesi üzerine, transvenöz bir pacemaker takılmıştır. Ancak yeni implante edilen transvenöz pacemaker’in düşük bazal hız ayarı, hastada bradikardi kaynaklı edinsel uzun QT sendromuna (LQTS) neden olmuş ve bu da ventriküler fibrilasyon atakları ile sonuçlanmıştır. Bu olgu sunumunda, edinsel LQTS ve fibrilasyona yol açan olası mekanizmalar ele alınmakta ve özellikle pediatrik hastalarda uygun bazal pace hızının, yaşamı tehdit edebilecek aritmileri önlemedeki önemi vurgulanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Kazanılmış uzun QT sendromu, pacemaker, bradikardi, ventriküler fibriiasyon
Kaynakça
Jackman WM, Friday KJ, Anderson JL, Aliot EM, Clark M, Lazzara R. The long QT syndromes: a critical review, new clinical observations and a unifying hypothesis. Prog Cardiovasc Dis. 1988;31:115-72.
Ishida S, Takahashi N, Nakagawa M, Fujino T, Saikawa T, Ito M. Relation between QT and RR intervals in patients with bradyarrhythmias. Br Heart J. 1995;74:159-62.
Zhu W, Bian X, Lv J. From genes to clinical management: a comprehensive review of long QT syndrome pathogenesis and treatment. Heart Rhythm 02. 2024;5:573-86.
Bhattad PB, Jha A, Wholey R. Bradycardia-induced torsades de pointes in atrioventricular block. Cureus. 2023;15:37507.
Ashworth SW, Levsky ME, Marley CT, Kang CS, Bradycardia-associated torsade de pointes and the long-QT syndromes: a case report and review of the literature. Mil Med. 2005;170:381-6.
Bernstein BS, Silver ES, Liberman L. QT prolongation and torsades de pointes in a patient with heart block and a pacemaker. Cardiol Young. 2016;26:161-3.
