ÖZ

Perimembranöz ventriküler septal defekt ve diskret membran rezeksiyonu ameliyatı geçiren 7 yaşındaki bir hastada, ameliyat sonrasında tam atriyoventriküler blok gelişmiş ve bu nedenle epikardiyal pacemaker implante edilmiştir. Epikardiyal pacemaker’in ömrünün sonuna gelmesi üzerine, transvenöz bir pacemaker takılmıştır. Ancak yeni implante edilen transvenöz pacemaker’in düşük bazal hız ayarı, hastada bradikardi kaynaklı edinsel uzun QT sendromuna (LQTS) neden olmuş ve bu da ventriküler fibrilasyon atakları ile sonuçlanmıştır. Bu olgu sunumunda, edinsel LQTS ve fibrilasyona yol açan olası mekanizmalar ele alınmakta ve özellikle pediatrik hastalarda uygun bazal pace hızının, yaşamı tehdit edebilecek aritmileri önlemedeki önemi vurgulanmaktadır.